La maladie coeliaque ou intolérance au gluten est une maladie inflammatoire chronique du tube digestif associée à des manifestations systémiques auto immunes.
Elle est due à une hypersensibilité à une protéine, la gliadine du blé (partie toxique du gluten) et aux prolamines apparentées contenues dans d'autres céréales, le seigle, l'orge et, pour certains, l'avoine.
La gliadine n'est pas présente dans le riz, le soja, le maïs et la pomme de terre.
Elle survient chez des sujets génétiquement prédisposés, porteurs de l'HLA DQ2 et DQ8.
La maladie se manifeste, dans sa forme classique, entre 6 et 24 mois après l'introduction du gluten dans l'alimentation, parles symptômes principaux suivants :
Diarrhée chronique, retard pondéral, ballonement abdominal, anorexie, vomissements, troubles du comportement.
Elle doit également être évoquée, à tout âge, devant :
- des symptômes digestifs atypiques : douleurs abdominales mal systématisées, ballonement, alternance diarrhée-constipation,
- une anémie chronique ferriprive isolée,
- des troubles des phanères : chute des cheveux, ongles cassants,
- des anomalies de l’émail dentaire,
- une aménorrhée, stérilité, retard de croissance fœtal, avortements à répétition, impuissance,
- des douleurs osseuses pouvant révéler une ostéoporose précoce,
- une élévation isolée des transaminases (hépatite),
- une polyneuropathie centrale ou périphérique,
- une épilepsie associée à des calcifications cérébrales occipitales (syndrome de Gobbi).
Certaines pathologies sont associées à la maladie coeliaque :
Des manifestations extra-digestives et d'autres affections auto-immunes peuvent révéler la maladie ou y être associées :
- Dermatite herpétiforme,
- Déficit en IgA,
- Trisomie 21, syndrome de Turner,
- Convulsions,
- Diabète insulino-dépendant,
- Thyroïdite auto-immune,
- Maladie d’Addison,
- Sclérodermie,
- Lupus érythémateux disséminé,
- Vascularites,
- Hépatites auto immunes,
- Cirrhose biliaire,
- Purpura thrombocytopénique,
- Anémies hémolytiques,
- Gastrites atrophiques,
- Néphropathies à IgA,
- Sarcoïdose,
- Fibrose interstitielle chronique.
Tests sérologiques
- IgA totales :
Il est recommandé de les doser chez un enfant suspect de maladie coeliaque car un déficit en IgA est présent chez 3 à 11% des patients et rend le diagnostic sérologique ininterprétable.
En cas de déficit en IgA, les IgG anti-tranglutaminase ou anti-endomysium sont alors dosées.
- Ac anti-gliadine AGA :
La recherche des anticorps antigliadine IgA et IgG n'est pas recommandée dans la stratégie diagnostique actuelle de la maladie cœliaque.
- Ac anti-endomysium (EMA) de type IgA :
Ils sont déterminés par immunofluorescence indirecte sur coupes d'oesophage de singe.
L'antigène de l'EMA est la transglutaminase tissulaire.
Il s'agit d'une technique de sensibilité et spécificité élevées (75-98% et 96-100%), mais longue, coûteuse et d'interprétation délicate opérateur-dépendante.
Leur recherche est indiquée en 2ème intention, après un premier test négatif pour la recherche des Ac anti-transglutaminase IgA (enfant ne présentant pas de déficit en IgA).
Après une évaluation complète, un résultat négatif des Ac anti-endomysium IgA évite le plus souvent d’avoir recours à une biopsie de l’intestin grêle.
- Ac anti-transglutaminse tissulaire (TGt) de type IgA :
Ils sont déterminés par la technique Elisa.
Il s'agit d'une technique de sensibilité et spécificité comparables à l'EMA (85-98% et 90-98%), moins coûteuse et plus facile.
Les tests de nouvelle génération utilisent une TGt humaine recombinante, leurs sensibilité et spécificité sont élevées (98-100% et 98-100%).
Test sérologique rapide: le BiocardTM Celiac Test
Il permet la détection en 5 mn des IgA antitransglutaminase (IgA-TGA) sur prélèvement capillaire au doigt.
Sensibilité et spécificité du test pour la présence d'IgA TGA = 94 % et 83 %.
Valeur prédictive négative (VPN) : un résultat négatif permet d'exclure la présence d'IgA TGA sériques dans 98,4 % des cas.
Valeur prédictive positive (VPP) : un résultat positif est associé à une détection d'anticorps anti-transglutaminase dans 60% des cas.
Son utilisation est discutée chez un patient suspect de maladie coeliaque car le risque est celui d'un diagnostic et d'un traitement à vie sans preuves suffisantes, une sérologie et une biopsie sont de toute façon nécessaires quel que soit le résultat.
Biopsie du grêle :
L'apparition de marqueurs sérologiques sensibles et spécifiques de la maladie a permis d'alléger les critères diagnostiques de la maladie, et de supprimer l'épreuve de rechute.
La procédure actuelle ne nécessite plus qu'une seule biopsie : initialement, en présence de gluten, présence de lésions histologiques : atrophie villositaire totale ou subtotale + hyperplasie des cryptes + augmentation des lymphocytes intraépithéliaux (classification de Marsh).
La biopsie intestinale initiale reste l'examen clé indispensable au diagnostic et sans laquelle on ne doit pas débuter un régime, même si les anticorps sont positifs.
Arbre décisionnel : recommandations HAS 2008 (cliquer ici)
Le traitement de la Maladie Coeliaque est le régime sans gluten (RSG) strict, à vie Il est difficile à suivre et nécessite une implication sans faille du malade et de son médecin. La compliance à un régime strict entraîne une normalisation de la muqueuse grêle et prévient les complications tardives telles que l’ostéoporose.
Le régime exclut toutes les sortes de céréales contenant du gluten.
Il convient de veiller particulièrement à toutes les formes de gluten "caché" comme par exemple dans les poissons panés, chips, yaourts aromatisés, levure chimique, figues sèches, épices, moutarde, voire même les médicaments (portant la mention "gluten" ou "amidon de blé" dans la composition, ex : Doliprane cp sec 500 mg, Spasfon cp enrobé...)...
Le succès d’un régime sans gluten peut être documenté par la sérologie :
Les anticorps sont les marqueurs indirects de la compliance au régime++.
Les différents titres d’anticorps chutent assez rapidement après l’introduction de la diète.
Le premier contôle se fait 6 mois après induction du régime sans gluten.
Les anticorps ne devraient plus être décelables après 12 à 24 mois de régime.
Surveillance clinique régulière : signes cliniques, croissance somatique.
Rappels : L'ESPGHAN recommande actuellement d'introduire le gluten dans l'alimentation du nourrisson entre 4 et 6 mois de façon progressive.
Chez les sujets prédisposés, le risque de développer une maladie coeliaque est accru si le gluten est introduit avant l'âge de 3 mois ou après l'âge de 7 mois.
L'allaitement maternel a un rôle protecteur contre le développement de la maladie chez les sujets à risque.
Réf : O. Mouterde 2010 ;
J.-P. Olives 2010 ;
S. Khati APLA 2007.
Consulter www.afdiag.fr
(Association Française Des Intolérants Au Gluten) : Conseils pour la préparation d'un repas,
Liste des produits autorisés et interdits, Quelques recettes faciles.
