ICTERES DU NOUVEAU-NE : étiologies

ICTERES à BL PRECOCES < 24 heures (<12°heure chez le prématuré)= ICTERES HEMOLYTIQUES

• Ictères hémolytiques immunologiques=incompatibilité sanguine materno-foetale (ISMF)
• Alloimmunisation Rh (incompatibilté Ag D C E) : Coombs +
  

Test de Kleihauer + > 0,1% : il s'agit d'une transfusion foetomaternelle.
Prévention : Injection de γ-globulines anti-D chez une femme Rh - dans les 72 heures (maximum 30 j) qui suivent un évènement potentiellement immunisant.

Alloimmunisation ABO

• Alloimmunisations dans les autres systèmes : Kell, Duffy, Kidd.
• Ictères hémolytiques non immunologiques :
• Infections : elles sont évoquées chaque fois qu'un ictère n'est pas d'origine immunologique (mécanisme double : hémolyse + hépatite).
  
  
• Hémolyses constitutionnelles :
  - Déficit en G6PD : dans le pourtour méditerranéen et l'extrème orient.
  - Maladie de Minkowski-Chauffard = sphérocytose, le test de résistance globulaire n'est pas interprétable à cet âge, autosomique dominant.
  - Déficit en pyruvate-kinase (PK).

ICTERES à BL NON PRECOCES et NON HEMOLYTIQUES >24° h
Pas d’hémolyse, Coombs -

• Ictères pathologiques 
  - Ictère du nouveau-né de mère diabétique.
  - Ictère du Nné asphyxié à la Nce.
  - Hypoglycémie.
  - Infections=sepsis.
  - Hypothermie.
  - Ictère par résorption sanguine=hématome, céphalhématome, bosse séro-sanguine.
  - Ictère par polyglobulie : retard de croissance intra-utérin, jumeau transfusé.
  
  
• Ictères non liés à une pathologie = ictères « nus », il s'agit d'un diagnostic d’élimination.
  - Ictère du prématuré.
  - Ictère physiologique simple du nouveau-né à terme.
  - Ictère au lait de femme :

ICTERES à BL PROLONGES (> 7-10 jours, 2°-3° semaine chez le prématuré)

• Ictère au lait de femme
• Hypothyroïdie (en 1° hypothès).
• Infection urinaire : en particulier à Colibacille type K1. Une réaction croisée entre les Ac anti-bactériens et les Ag érythrocytaires du gr ABO est responsable d'une hémolyse (rechercher une malformation urinaire).
• Ictère par défaut congénital de glycuroconjugaison :
  - Syndrome de Gilbert : déficit partiel, autosomique dominant, bénin, il se manifeste plus souvent chez l'adulte, la BL est peu augmentée, il n'y a pas de traitement.
  - Maladie de Crigler-Najjar : exceptionnelle, déficit complet, se manifeste chez le nouveau-né, risque d'ictère nucléaire, les urines et les selles sont claires.
  Type I = traitement par phénobarbital inefficace, photothérapie 12-18h/j, transplantation hépatique.
  Type II = traitement par phénobarbital.
  - Sténose du pylore : vomissements, diagnostic par échographie.

BC ou mixte, cholestase ± cytolyse ± insuffisance hépatocellulaire

DECOLORATION DES SELLES COMPLETE ET PERMANENTE

Il s'agit d'une Atrésie des Voies Biliaires Extra-Hépatiques (AVBEH) jusqu’à preuve du contraire
- Prise en charge avant 1 mois
- Faire en urgence 1 injection de vitamine K1 .

Eliminer les diagnostics différentiels (écho, clinique, biologie) :
-Hypoplasie des Voies Biliaires Intra-Hépatiques (VBIH) syndromique ou non (Syndrome d d’Alajille avec polymalformations, autosomique dominant)
-Déficit en α1-anti-trypsine : enquête familiale, absence de pic de α1-globuline, dosage α1-anti-trypsine.
-Mucoviscidose : dosage trypsine immunoréactive (TIR), seuil=1000µg/ml.
 
Si les résultats sont négatifs : Laparotomie et cholangiographie peropératoire
 
AVBEH   ou     Cholangite sclérosante (rare, mixte intra et extra-hépatique)

DECOLORATION DES SELLES PARTIELLE ET TRANSITOIRE
 
1/ Eliminer :
Obstacle extra-hépatique (=échographie)

- Sténose en amont d’une perforation spontanée des voies biliaires.
- Kyste du cholédoque.
- Lithiase biliaire obstructive : rechercher une cause favorisante : mucoviscidose, syndrome de bile épaisse secondaire à une hémolyse ou une mucoviscidose, malformation sous-jacente des voies biliaires.

Cause intrahépatique (=examens spécifiques)

-Hépatites néonatales : infection urinaire, infection bactérienne, virale, toxoplasmose, syphilis.
Ictère à BC ou mixte
-Autres atteintes des VBIH :
Maladie de Byler.
Maladie de Niemann-Pick.
Maladie de Summerskill=choléstase récurrente familiale cirrhogène.
Maladies péroxysomales.
Hémangiomatoses.
Déficit cortisol : insuffisance surrénale, déficit ACTH.
Alimentation parentérale prolongée

2/ Si pas d'hypothèse diagnostique : proposer une Biopsie hépatique à l’aiguille :

S'il existe des Signes d’obstacle --> Opacification des Voies Biliaires ± laparotomie.

S'il n'existe pas de Signes d’obstacle --> Poursuivre l'enquête :

- Si recoloration franche des selles : il s'agit d'une choléstase néonatale bénigne (surveillance 2 ans)

- Si les selles sont toujours partiellement décolorées : 2° biopsie + opacification VB ± laparotomie.

                       
INSUFFISANCE HEPATOCELLULAIRE / CYTOLYSE
Caractérisée par un temps de Quick allongé malgré l’injection de vitamine K1, faire un dosage des facteurs de la coagulation : Galactosémie, Fructosémie, Tyrosinémie type 1.
Ictère cytolytique : hépatites infectieuses (foetopathies).

Syndrome de Bile épaisse (mucoviscidose, hémolyse).
Syndrome de Dubin Johnson Rotor (anomalie fonctionnelle constitutionnelle des canalicules biliaires).
Septicémie à pyogènes.